Article (Scientific journals)
Cas clinique : La mastocytose cutanée pédiatrique.
VAN RYMENAM, Adeline; SACRE, Jean-Paul; DEZFOULIAN, Bita et al.
2020In Revue Médicale de Liège, 75 (10), p. 636-638
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La mastocytose cutanée pédiatrique.pdf
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Keywords :
Child; Humans; Mastocytosis/diagnosis/epidemiology/therapy; Mastocytosis, Cutaneous/diagnosis/therapy; Skin; Darier’s sign; Pediatrics; Tryptase; Cutaneous mastocytosis
Abstract :
[fr] Les mastocytoses sont des maladies orphelines caractérisées par l'accumulation de mastocytes dans un ou plusieurs organes. On distingue les formes systémiques (10%) des formes cutanées pures (90%). Ces dernières sont principalement pédiatriques et ont, généralement, un pronostic spontanément favorable. En cas d'absence de signe d'appel systémique, les critères de diagnostic de mastocytose cutanée sont le signe de Darier, en principe, pathognomonique ainsi que l'histologie cutanée affirmant l'infiltration mastocytaire. Le traitement est essentiellement préventif (éviction des facteurs déclenchant la dégranulation) et symptomatique (médicaments antihistaminiques).
[en] Mastocytosis are orphan diseases characterized by the accumulation of mast cells in one or more organs. A distinction is made between systemic forms (10 %) and pure cutaneous forms (90 %), the latter being mainly pediatric and generally having a spontaneously favourable prognosis. In the absence of a systemic sign, the diagnostic criteria for cutaneous mastocytosis are Darier's sign, in principle, pathognomonic, as well as skin histology confirming mast cell infiltration. The treatment is essentially preventive (avoidance of factors triggering degranulation) and symptomatic (antihistamine agents).
Disciplines :
Pediatrics
Dermatology
Immunology & infectious disease
Author, co-author :
VAN RYMENAM, Adeline ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Département de Pédiatrie > Service de pédiatrie
SACRE, Jean-Paul ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Département de Pédiatrie > Service de pédiatrie
DEZFOULIAN, Bita ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Autres Services Médicaux > Service de dermatologie
DRESSE, Marie-Françoise ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Département de Pédiatrie > Service de pédiatrie
Seghaye, Marie-Christine ;  Université de Liège - ULiège > Département des sciences cliniques > Pédiatrie cardiologique et pneumologique
Language :
French
Title :
Cas clinique : La mastocytose cutanée pédiatrique.
Alternative titles :
[en] Pediatric cutaneous mastocytosis
Publication date :
October 2020
Journal title :
Revue Médicale de Liège
ISSN :
0370-629X
eISSN :
2566-1566
Publisher :
Université de Liège. Revue Médicale de Liège, Liège, Belgium
Volume :
75
Issue :
10
Pages :
636-638
Peer reviewed :
Peer reviewed
Available on ORBi :
since 16 November 2020

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