Abstract :
[en] Cerebral amyloid angiopathy is a small vessel disease involved in intracerebral haemorrhage and cognitive decline, typically in elderly patients. It often overlaps with Alzheimer’s disease.
The presented case describes the clinical course of a middle-aged woman who was hospitalised following transient focal sensory symptoms due to an acute subarachnoid haemorrhage. During her follow-up, she developed a slowly progressive cognitive impairment. She was then diagnosed with a probable cerebral amyloid angiopathy based on the Boston criteria 2.0. Additionally, biomarkers of the cerebrospinal fluid analysis showed a pattern suggestive of Alzheimer’s disease. After a review of the clinical presentations of cerebral amyloid angiopathy, magnetic resonance imaging biomarkers and their associated pathological findings will be discussed. The advantages and shortcomings of cerebrospinal fluid biomarkers analysis will then be examined. Given the young age at onset, genetic testing for a familial form will also be considered. Lastly, the interplay between cerebral amyloid angiopathy and Alzheimer’s disease, along with its therapeutical implications, will be analysed.
[fr] L’angiopathie amyloïde cérébrale est une pathologie cérébrovasculaire responsable d’hémorragies intracrâniennes et de troubles cognitifs, essentiellement chez le sujet âgé, et coexistant fréquemment avec une maladie d’Alzheimer.
Le cas décrit est celui d’une patiente d’âge moyen d’abord hospitalisée pour des troubles sensitifs transitoires imputables à une hémorragie sous-arachnoïdienne aiguë puis suivie en neurologie pour une dégradation cognitive lentement évolutive. Un diagnostic d’angiopathie amyloïde cérébrale probable a été posé, en conformité avec les critères de Boston 2.0, à partir des données cliniques et d’imagerie. De façon notable, l’analyse du liquide céphalo-rachidien révèle une altération des biomarqueurs amyloïdes évocatrice d’une maladie d’Alzheimer.
Après un exposé des présentations cliniques de l’angiopathie amyloïde cérébrale, les biomarqueurs en imagerie par résonance magnétique seront décrits et mis en lien avec leur corrélat pathologique. L’intérêt et les limites de l’étude des biomarqueurs du liquide céphalo-rachidien à visée diagnostique seront explicités. La recherche d’une forme héréditaire, présagée par la survenue précoce des symptômes chez la patiente, sera ensuite abordée. Enfin, l’association de cette pathologie avec la maladie d’Alzheimer ainsi que les considérations thérapeutiques qui en découlent seront discutées.
