Médulloblastome : prise en charge d’une tumeur habituellement pédiatrique chez un jeune adulte

: Le médulloblastome est une tumeur cérébelleuse
de grade IV selon l’Organisation Mondiale de la Santé,
principalement observée chez les enfants de moins de
15 ans. Ce cancer peut néanmoins survenir chez l’adulte.
Nous rapportons le cas d’un patient de 22 ans présentant
un médulloblastome disséminé au niveau du rachis. Le
patient est porteur d’une malformation d’Arnold-Chiari de
type 1 provoquant une hydrocéphalie traitée par dériva- tion ventriculo-péritonéale. L’affection actuelle a débuté par
une hypoesthésie du périnée et des membres inférieurs,
une démarche ataxique, un trouble érectile et des troubles
vésico-sphinctériens. Par la suite est apparue une parapa résie prédominant au membre inférieur droit. Le patient a
été traité selon le protocole pédiatrique PNET HR+5 com- binant deux cures de chimiothérapie conventionnelle sui vies de deux cures de chimiothérapie à haute dose avec
rattrapage par autogreffe. Vu l’excellente réponse, une
protonthérapie a été administrée sur l’axe cérébrospinal
avec surdosages sur les sites primaires de la tumeur. Le
cas de ce jeune adulte illustre, d’une part, une présentation
atypique et d’autre part, souligne, en l’absence de stratégie
thérapeutique spécifique établie pour l’adulte, l’importance
de la collaboration entre les services d’Oncologie adulte
et pédiatrique, la prise en charge intégrant les innovations
telles que la protonthérapie et le typage moléculaire