Abstract :
[en] Neurological paraneoplastic syndromes are non-metastatic complications of systemic cancers, often resulting from an immune response triggered by the crossed expression of neuronal antigens by tumour cells. Several neurological syndromes such as cerebellar dege-neration, sensory neuronopathy, limbic encephalitis, ence-phalomyelitis or the Lambert-Eaton myasthenic syndrome are most often paraneoplastic and require prompt cancer screening, particularly if the patient shows risk factors for cancer. Although there are many exceptions to this rule, a given syndrome is often associated with a particular anti-body and the corresponding tumour. A prompt diagnosis of neurological paraneoplastic syndrome is of major impor-tance as it often reveals the underlying tumour. The treat-ment relies on both the elimination of the neoplasia and the control of the immune response.
[fr] Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont des complications neurologiques non métastatiques de cancers systémiques résultant, le plus souvent, d’une réaction immunitaire croisée dirigée contre des antigènes neuronaux membranaires ou intracellulaires. Certains de ces syndromes paranéoplasiques sont classiques comme les ataxies cérébelleuses, les neuronopathies sensitives ou ganglionopathies, l’encéphalite limbique, les encé-phalomyélites ou le syndrome de Lambert-Eaton. Devant de tels tableaux cliniques, une étiologie paranéoplasique doit, surtout chez les patients présentant des facteurs de risque, être systématiquement recherchée. Bien que cette règle souffre de nombreuses exceptions, il y a souvent concordance entre un syndrome clinique spécifique, un type d’anticorps et une tumeur associée. Le diagnostic d’un syndrome neurologique paranéoplasique est essen-tiel puisqu’il révèle souvent le cancer sous-jacent. Le trai-tement comporte deux axes principaux : celui du cancer responsable et le contrôle de la réponse immunitaire.
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