Keywords :
ANCA-associated vasculitis; Acute renal failure; Avacopan; KDIGO 2024; Renal biopsy; Immunosuppressive Agents; Rituximab; Humans; Immunosuppressive Agents/therapeutic use; Rituximab/therapeutic use; Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis/complications; Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis/drug therapy; Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis/therapy; Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis/diagnosis; Kidney Diseases/etiology; Kidney Diseases/drug therapy; Kidney Diseases/therapy
Abstract :
[en] ANCA-associated vasculitis, such as granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA), are rare systemic diseases causing necrotizing inflammation of small blood vessels. Renal involvement is common, leading to acute kidney injury with hematuria and proteinuria. Diagnosis is based on serological tests (PR3-ANCA, MPO-ANCA) and renal histology via biopsy, which helps assess the extent of lesions. Scores and classifications have been validated to predict the progression toward end-stage renal disease. Therapeutically, induction treatment (3 to 6 months) relies on corticosteroids combined with immunosuppressants such as cyclophosphamide or rituximab. Maintenance therapy (24 to 48 months) aims to prevent relapses, with rituximab proving superior to azathioprine. Avacopan, a C5a receptor inhibitor, offers a promising alternative by reducing dependence on corticosteroids in the induction phase. The KDIGO 2024 guidelines recommend early kidney biopsy and advise the use of these immunosuppressive treatments according to standardized protocols. These guidelines also integrate innovative therapeutic options like avacopan, providing new perspectives in the management of ANCA-associated vasculitis.
[fr] Les vascularites à ANCA, telles que la granulomatose avec polyangéite (GPA) et la polyangéite microscopique (PAM), sont des maladies systémiques rares causant une inflammation nécrosante des petits vaisseaux sanguins. L’atteinte rénale est fréquente, entraînant une insuffisance rénale aiguë, avec hématurie et protéinurie. Le diagnostic repose sur des tests sérologiques (PR3-ANCA, MPO-ANCA) et l’histologie rénale par le biais d’une biopsie, qui permet d’évaluer l’étendue des lésions. Certains scores et classifications ont été validés pour prédire l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale. Sur le plan thérapeutique, le traitement d’induction (3 à 6 mois) repose sur les corticostéroïdes associés à des immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide ou le rituximab. La thérapie de maintenance (24 à 48 mois) vise à prévenir les rechutes, avec le rituximab étant supérieur à l’azathioprine. L’avacopan, un inhibiteur du récepteur C5a, offre une alternative prometteuse en réduisant la dépendance aux corticostéroïdes dans la phase d’induction. Les recommandations KDIGO 2024 préconisent une biopsie rénale précoce et prônent l’utilisation de ces différents traitements immunosuppresseurs selon des schémas bien définis. Ces lignes directrices intègrent également des options thérapeutiques innovantes comme l’avacopan, offrant de nouvelles perspectives dans la prise en charge des vascularites à ANCA.
