Récidive tardive d'une tumeur fibreuse solitaire pulmonaire. Un sarcome "peu agressif", vraiment ? : présentation d'un cas clinique

Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS), initialement connues sous le nom de « hémangiopéricytome », sont des tumeurs rares définissant un sous-type de tumeur mésenchymateuse dont le pronostic est extrêmement variable, oscillant entre une tumeur fibreuse purement bénigne à une tumeur fibreuse indifférenciée multi-métastasée. Ces tumeurs, avec un taux de récidive inférieur à 10%, sont caractérisées par une évolution lente et insidieuse, mais souvent imprévisible.

Le cas présenté rapporte l’évolution d’une lésion pulmonaire identifiée fortuitement chez une patiente âgée de 38 ans, restée stable et asymptomatique durant 31 ans, la patiente n’ayant pas souhaité d’investigations. A l’occasion d’une gêne thoracique, la patiente se verra en effet diagnostiquer à 69 ans une tumeur fibreuse solitaire pulmonaire, qui finira par récidiver tardivement après une première résection chirurgicale. Cette tumeur mésenchymateuse sera associée à une progression systémique et ce malgré la réalisation d’une seconde résection chirurgicale, imposant ainsi l’utilisation de Pazopanib.

La faible incidence de ces lésions, et le comportement déroutant de ces TFS avec l’adoption d’un caractère agressif après une période de stabilité, rend une prise en charge standardisée difficile à établir.

Initialement, le seul traitement consistait en une résection chirurgicale de type R0 associée ou non à une radio-chimiothérapie. Bien que leur rareté les rendent difficiles à étudier, les dernières avancées sur la compréhension des mécanismes du développement des tumeurs fibreuses solitaires, avec la voie EGFR (Early Growth Response transcription factors) et la fusion intrachromosomique du gène NAB2 (NGFI-A binding protein 2) et STAT6 (transducer and activator of transcription 6), ont permis d’établir de nouvelles molécules anti-angiogéniques comme le Bevacizumab, le Trabectédine et dernièrement le Pazopanib, dont l’efficacité s’est révélée supérieure à celle des chimiothérapies sur les tumeurs différenciées. Aucun consensus de prise en charge n’est actuellement disponible.

La prévalence de métastases dans les tumeurs fibreuses solitaires ainsi que leur évolution imprédictible ont nécessité le développement de modèles de stratification du risque de récidive locale et systémique, à l’instar du modèle de Demicco et Ces derniers se basent notamment sur l’âge, la cellularité, la composante nécrotique ou encore l’index mitotique des tumeurs, classant ainsi les tumeurs rencontrées selon leur risque de développer un comportement agressif ou non.

L’utilisation de ces modèles permettra, au sein de centres de références dans la prise en charge des tumeurs mésenchymateuses, d’anticiper dès le diagnostic la potentielle récurrence de ces lésions, et d’établir ultérieurement un consensus de prise en charge adapté au risque de récurrence.