Article (Scientific journals)
Comment j’explore … une polyglobulie.
Lombardo, Gérôme; HAFRAOUI, Kaoutar; Beguin, Yves et al.
2024In Revue Médicale de Liège, 79 (2), p. 110 - 115
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Keywords :
Erythrocytosis; Erythropoietin; JAK2 mutation; Polycythemia vera; Vaquez disease; Janus Kinase 2; Humans; Janus Kinase 2/genetics; Polycythemia/diagnosis; Polycythemia/etiology; Polycythemia/therapy; Polycythemia Vera/complications; Polycythemia Vera/diagnosis; Polycythemia Vera/genetics; Thromboembolism/complications
Abstract :
[en] Polycythemia is suspected when hemoglobin and/or hematocrit levels exceed established norms based on gender and age. This biological anomaly can arise from a myeloproliferative neoplasm known as polycythemia vera, or be secondary to excess erythropoietin (EPO) or decreased in plasma volume. Faced with polycythemia, the search for JAK2 mutations and measurement of serum EPO levels can guide toward the etiology. In polycythemia vera, thromboembolic events are the most lethal complications and unfortunately often the initial manifestation of the disease. The condition can also progress to myelofibrosis or acute leukemia. Management aims at reducing the hematocrit below 45 %, in order to limit, but not completely prevent, thrombo-embolic complications. This article elaborates on the clinical considerations around this biological anomaly, relevant complementary examinations, and briefly the therapeutic management.
[fr] La polyglobulie est suspectée lorsque le taux d’hémoglobine et/ou d’hématocrite est au-dessus des normes définies selon le sexe et l’âge. Cette anomalie biologique peut survenir à la suite d’une néoplasie myéloproliférative appelée polycythemia vera (PV), être secondaire à un excès d’érythropoïétine (EPO) ou à une diminution du volume plasmatique. Face à une polyglobulie, la recherche de mutations du gène JAK2 et un dosage d’EPO sérique permettront d’orienter vers l’étiologie. En cas de PV, les phénomènes thrombo-emboliques sont les complications les plus léthales et sont malheureusement souvent la première manifestation de la maladie. La maladie peut également évoluer en myélofibrose ou en leucémie aiguë. La prise en charge vise à réduire le taux d’hématocrite en-dessous de 45 %, afin de limiter, sans les empêcher complètement, les complications thrombo-emboliques. Dans cet article, nous développons la réflexion clinique autour de cette anomalie biologique, les examens complémentaires pertinents dans ce domaine et, brièvement, la prise en charge thérapeutique.
Precision for document type :
Review article
Disciplines :
Hematology
Author, co-author :
Lombardo, Gérôme ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service d'hématologie clinique
HAFRAOUI, Kaoutar ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service d'hématologie clinique
Beguin, Yves  ;  Université de Liège - ULiège > Département des sciences cliniques
VERTENOEIL, Gaëlle ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service d'hématologie clinique
Language :
French
Title :
Comment j’explore … une polyglobulie.
Alternative titles :
[en] How I manage polycythemia.
Publication date :
February 2024
Journal title :
Revue Médicale de Liège
ISSN :
0370-629X
eISSN :
2566-1566
Publisher :
Université de Liège. Revue Médicale de Liège, Liège, Be
Volume :
79
Issue :
2
Pages :
110 - 115
Peer reviewed :
Editorial Reviewed verified by ORBi
Available on ORBi :
since 25 March 2024

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