[fr] L’amylose à chaînes légères (AL) est le sous-type le plus fréquent d’amylose en dehors des
amyloses par dépôts de transthyrétine non mutée (amylose sénile). Elle est caractérisée par
des dépôts de chaînes légères monoclonales d’immunoglobulines mal conformées, produites
par un clone B, le plus souvent plasmocytaire. Environ 60% des patients ont une
immunoglobuline monoclonale isolée (MGUS) et 40% un myélome qui est le plus souvent de
stade I ; moins de 10% des patients ont une prolifération plutôt lymphoïde ou lympho plamocytaire associée en général à une IgM. Le diagnostic des différentes amyloses est
histologique. Les atteintes cardiaques et rénales sont les plus fréquentes et se présentent sous
la forme d’une cardiopathie hypertrophique et/ou d’un syndrome néphrotique.
Le traitement de l'amylose AL vise à éradiquer le clone secrétant les chaînes légères
amyloïdogènes. L’évaluation de la sévérité de la maladie (selon le score de la Mayo clinic*)
permet d’orienter le choix thérapeutique. Le traitement de première intention comprend du
bortezomib associé au cyclophosphamide ou au melphalan et à la dexamethasone pour les
atteintes sévères, plus ou moins associé au daratumumab, un anticorps monoclonal anti-CD 38 ayant démontré d’excellent résultats dans l’étude de phase 3 ANDROMEDA; pour les cas
peu sévères l’association du melphalan et de la dexamethasone est toujours une excellente
alternative.
