[en] HAIR-AN, a syndrome associating hyperandrogenism, insulin resistance and acanthosis nigricans, is currently considered as a severe form of polycystic ovary syndrome. The physiopathology of this syndrome relies on the insulin resistance which is the basis of a vicious circle : the resulting hyperinsulinism leads to an excessive production of androgens. The latter increases abdominal fat deposition which in turn worsens the insulin resistance. Hyperinsulinism is also responsible for the acanthosis nigricans by stimulating the IGF-1 receptors on keratinocytes and fibroblasts. Hyperandrogenism is clinically translated into hirsutism that can be severe. Frequently, menstrual irregularity and obesity are part of the syndrome. HAIR-AN syndrome begins soon after puberty and is currently under-diagnosed. Treatment relies on an improvement in insulin-resistance by a loss of body weight and the use of insulin sensitizers. Moreover, anti-androgenic drugs will help improving hirsutism. Although more invasive, bariatric surgery has shown a great efficacy in this syndrome : by permitting a substantial loss of weight, it often normalizes insulin-sensitivity, allowing for improvements in hyperandrogenism and acanthosis nigricans. [fr] Considéré comme une forme sévère du syndrome des ovaires micropolykystiques, le syndrome de HAIR-AN associe une hyperandrogénie, une résistance à l’insuline et un acanthosis nigricans. La base physiopathologique du syndrome HAIR-AN est un cercle vicieux ayant pour point de départ la résistance à l’insuline : l’hyperinsulinisme qui en résulte entraîne une production excessive d’androgènes. Ces derniers, en aggravant le dépôt de graisse abdominale, majorent la résistance à l’insuline. Il s’agit donc d’un phénomène auto-entretenu. En stimulant le récepteur à l’IGF-1 des kératinocytes et des fibroblastes, l’hyperinsulinisme est également responsable de l’acanthosis nigricans. L’hyperandrogénie se traduit cliniquement par un hirsutisme pouvant être sévère. On notera fréquemment aussi une irrégularité menstruelle et une obésité. Le syndrome HAIR-AN débute tôt après la puberté et est actuellement sous-diagnostiqué. Le traitement est, avant tout, celui de la résistance à l’insuline et nécessite donc une perte de poids associée à l’utilisation de molécules insulino-sensibilisatrices. De plus, des traitements hormonaux anti-androgéniques aideront également à diminuer le hirsutisme. Plus invasive, la chirurgie bariatrique a cependant démontré une grande efficacité chez ces patientes : en permettant une perte de poids conséquente, elle normalise souvent la sensibilité à l’insuline, ce qui améliore significativement l’hyperandrogénie et l’acanthosis nigricans.
Disciplines :
Reproductive medicine (gynecology, andrology, obstetrics)
Author, co-author :
Mawet, Marie ; Université de Liège - ULiège > Faculté de Médecine > Master spéc. gynéco.-obst.
NECHIFOR - POTORAC, Iulia ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service d'endocrinologie clinique
BECKERS, Albert ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service d'endocrinologie clinique
KRIDELKA, Frédéric ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service de gynécologie-obstétrique
PINTIAUX, Axelle ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service de gynécologie-obstétrique
Language :
French
Title :
Comment j’explore…une hyperandrogénie dans un contexte d’insulinorésistance. Un exemple basé sur le syndrome HAIR-AN.
Alternative titles :
[en] How to explore... hyperandrogenism associated with insulin resistance ? An example based on the HAIR-AN syndrome.
