En quoi le syndrome de Klinefelter peut-il interesser le psychiatre et le pedopsychiatre?

À partir de la prise en charge psychiatrique et endocrinologique à l'âge de 22 ans d'un patient atteint d'un trouble schizoaffectif et d'un syndrome de Klinefelter (SK), nous présentons les aspects psychopathologiques de ce syndrome qui est fréquent (près d'un garçon sur 500 à la naissance) et dont, le plus souvent, le diagnostic n'est pas posé. Les garçons atteints de ce syndrome ont généralement un retard d'acquisition du langage, un QI verbal inférieur à la moyenne et un QI global dans les limites de la normale. Sans suivi spécifique, le risque de troubles psychiatriques (de tous types) est plus élevé que celui de la population générale, comme le prouvent des études réalisées en milieu psychiatrique. En cas d'hypotestostéronémie (très fréquente), un traitement substitutif par undécanoate de testostérone devrait être instauré (idéalement entre 11 et 15 ans, mais le diagnostic est souvent posé à l'âge adulte) pour ses effets bénéfiques somatiques et psychiques. Jusqu'à présent, aucune donnée fiable dans la littérature ne contre-indique formellement un traitement par androgènes en cas de trouble psychiatrique grave. Cependant, chaque situation devra être évaluée attentivement ; l'éventuelle androgénothérapie doit être intro­ duite progressivement et sera associée à une évaluation psychiatrique très régulière.