Abstract :
[fr] Le POEMS syndrome est une entité rare et invalidante caractérisée par une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie, une gammapathie monoclonale et des atteintes dermatologiques. Le diagnostic de cette infection est souvent tardif et représente un véritable défi au vu de l’hétérogénéité des formes cliniques.
Les chaînes légères sécrétées par les plasmocytes clonaux entraînent une surproduction de VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) responsable de la plupart des manifestations cliniques du POEMS. La démarche diagnostique repose, en pratique, sur des critères cliniques
dont les principaux sont la polyneuropathie et la gammapathie monoclonale. Le bilan d’extension reprend le dosage du VEGF, l’électrophorèse et l’mmunofixation des protéines
sériques. Un bilan radiologique permet d’objectiver des lésions osseuses ostéosclérotiques ou des adénopathies et l’électromyogramme la polyneuropathie. Les patients qui souffrent d’un plasmocytome en l’absence d’une infiltration médullaire de plasmocytes clonaux sont des candidats au traitement par radiothérapie. Les patients avec une atteinte osseuse diffuse ou une localisation médullaire recevront un traitement systémique. La réponse au traitement peut
prendre plusieurs mois avant une amélioration clinique et biologique. Un diagnostic précoce et une prise en charge spécifique limitent l’impact clinico-fonctionnel du POEMS.
[en] POEMS syndrome is a rare and invalidating entity characterized by polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and dermatoses.
The diagnosis of this condition is often late and challenging due to the heterogeneity of clinical forms. The light chains secreted by the clonal plasmocytes cause overproduction of VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) responsible for the appearance of the clinical manifestations of POEMS.
The diagnostic approach is based on different clinical and biological criteria. Patients with a solitary plasmacytoma are candidates for radiotherapy treatment. Patients with diffuse
bone involvement or bone marrow infiltration are best treated by systemic drugs. The response to treatment may take several months before clinical and biological improvement.
Early diagnosis and dedicated management limit the clinico-functional impact of POEMS.
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