Article (Scientific journals)
Polykystose rénale autosomique dominante : perspective pédiatrique
Dachy, Angélique; Collard, Laure; Krzesinski, Jean-Marie et al.
2020In Revue Médicale de Liège, 75 (12), p. 775-780
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2020 Rev Med Liège_75_12_775-780.pdf
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Keywords :
Polykystose rénale autosomique dominante; Enfant; Marqueur prédictif; Traitement; Autosomal dominant polycystic kidney disease; Childhood; Progression marker; Treatment
Abstract :
[fr] La polykystose rénale autosomique dominante (PRAD) est la maladie rénale génétique la plus fréquente. Le développement insidieusement progressif des kystes rénaux fait que la PRAD est, le plus souvent, asymptomatique jusqu’à l’âge adulte, mais la croissance kystique survient très précocement. L’insuffisance rénale terminale survient, généralement, après l’âge de 55 ans, avec, cependant, une grande variabilité interindividuelle. Les modèles animaux montrent que les traitements ralentissant la croissance du volume rénal freinent parallèlement le déclin de la fonction rénale. Par ailleurs, un traitement récemment utilisé chez l’adulte (le tolvaptan) permet de ralentir la progression de la PRAD. A ce jour, il n’y a pas de consensus sur l’âge de dépistage de la PRAD chez les enfants. Toutefois, les récentes avancées scientifiques suggèrent l’intérêt de déterminer des marqueurs prédictifs précoces, y compris pédiatriques, du déclin de la fonction rénale.
[en] Polycystic kidney disease (PKD) is the most prevalent inherited kidney disease. The disease is usually asymptomatic until adulthood. End-stage renal disease occurs generally after the age of 55 years, with a large inter-individual variability. Renal cyst formation begins early in life, and animal models have shown that treatments able to prevent the cyst growth slow down the renal function decline. A treatment by tolvaptan is currently used in adults to decelerate PKD progression. Until now there is no consensus about the appropriate time to screen for PKD in children. However, these scientific progresses raise the interest of determining early (i.e. pediatric) predictive markers of renal function decline.
Disciplines :
Pediatrics
Urology & nephrology
Author, co-author :
Dachy, Angélique  ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service de pédiatrie ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Département de Pédiatrie > Service de pédiatrie
Collard, Laure ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service de pédiatrie ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Département de médecine interne > Service de néphrologie
Krzesinski, Jean-Marie ;  Université de Liège - ULiège > Département des sciences cliniques ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Département de médecine interne > Service de néphrologie
Seghaye, Marie-Christine ;  Université de Liège - ULiège > Département des sciences cliniques ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Département de Pédiatrie > Service de pédiatrie
Ghuysen, Marie-Sophie ;  Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Service de pédiatrie ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Département de Pédiatrie > Service de pédiatrie
Mekhali, Djalila;  Katholieke Universiteit Leuven - KUL > PKD Research Group, Laboratory of Pediatrics > Dept of Pediatric Nephrology and Organ Transplantation
Jouret, François  ;  Université de Liège - ULiège > Département des sciences cliniques > Néphrologie ; Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > Département de médecine interne > Service de néphrologie
Language :
French
Title :
Polykystose rénale autosomique dominante : perspective pédiatrique
Alternative titles :
[en] Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease : A Pediatric Perspective
Publication date :
December 2020
Journal title :
Revue Médicale de Liège
ISSN :
0370-629X
eISSN :
2566-1566
Publisher :
Université de Liège. Revue Médicale de Liège, Liège, Belgium
Volume :
75
Issue :
12
Pages :
775-780
Peer reviewed :
Peer reviewed
Available on ORBi :
since 18 December 2020

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