Abstract :
[fr] Nous rapportons le cas de trois jeunes patients atteints d’hyperoxalurie primaire de type 1, trouble métabolique d’origine génétique caractérisé par l’accumulation intracellulaire d’oxalate et pouvant résulter en une maladie rénale terminale avec atteinte systémique. Nous disposons actuellement de moyens thérapeutiques conservateurs efficaces si la prise en charge des enfants est précoce. Si l’efficacité´ de ce traitement rigoureux et exigeant été démontrée, l’observance est un défi quotidien amplifie´ lorsque l’enfant avance en âge. La vérification de l’adhésion thérapeutique doit, par conséquent, rester une préoccupation majeure des professionnels de santé en charge de cette pathologie. Une meilleure compréhension des raisons de non-observance est nécessaire afin d’améliorer le suivi de ces patients chez qui l’éducation thérapeutique est une priorité.
[en] We report the cases of three young patients suffering from type 1 primary hyperoxaluria, a metabolic genetic disorder characterized by intracellular accumulation of oxalate and which may result in endstage renal disease with systemic impairment. A number of effective conservative therapeutic means are available for early management of affected children particularly when he is growing older. Despite the demonstrated efficacy of conservative therapy, compliance represents a major and daily challenge. Monitoring therapeutic compliance is thus an important task for physicians in charge of this disease. A better understanding of non-compliance causes is required to improve the follow-up of patients for whom treatment education must be a priority.
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