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Keywords :
Crossing Over, Genetic/genetics; DNA-Binding Proteins/genetics; Humans; Hypogonadism/genetics; Klinefelter Syndrome/classification/genetics; Male; Mosaicism/genetics; Nuclear Proteins/genetics; Sex Determination (Genetics); Sex-Determining Region Y Protein; Transcription Factors/genetics; X Chromosome/genetics
Abstract :
[en] The XX males represent a proportion of 1/25 of all patients suffering of the Klinefelter syndrome. From a clinical and endocrinological point of view, they exhibit a hypogonadotropic hypogonadism. Isolated cases are rare and familial forms are exceptional. The XX males may be divided in 3 subgroups: 46, XX males with the SRY gene; 46, XX males without the SRY gene and XX/XY mosaics.
[fr] Les hommes XX représentent 1 cas sur 25 des patients souffrant du syndrome de Klinefelter. Leur aspect clinique et leur exploration endocrinienne révèlent un hypogonadisme hypogonadotrope. La majorité des cas sont sporadiques mais quelques formes familiales ont été rapportées. Les mâles XX peuvent être divisés en 3 catégories génétiques: 46XX avec SRY, 46XX sans SRY, mosaïque des 2 lignées XX/XY.
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